CILJ: Cilj ovog istraživanja bio je prikazati epidemiološke podatke i ishod u djece sa prenatalno otkrivenom malformacijom središnjeg živčanog sustava (SŽS) u Kliničkom bolničkom centru Rijeka. MATERIJALI I METODE: Podatke smo prikupili retrospektivno, a djelomično i prospektivno, prema protokolu Europskog registra praćenja prirođenih anomalija (EUROCAT), a tijekom desetogodišnjeg razdoblja (2006.-2015.). Tijekom desetogodišnjeg razdoblja bilo je 30 131 poroda sa ukupno 53 ploda sa izoliranom ili višestrukom malformacijom SŽS te je ukupno registrirano 57 malformacija što čini 0,17% malformacija SŽS u ukupnom broju poroda. REZULTATI: Prema analiziranim podacima najučestalije malformacije bili su defekti neuralne cijevi 26/57 (46%), hidrocefalus 10/57 (17,5%), ageneza korpus kalozuma 6/57 (10,5%), holoprozencefalija 4/57 (7%), Dandy-Walker malformacija 4/57 (7%) i ostale malformacije 8/57 (14%) što je statistički značajno (P=0,024). Bilo je ukupno 18 živorođenih, a 4 mrtvorođenih. Statistički značajno je više malformacija otkriveno prenatalno (P=0,025), i to u 35/57 prije 22. tjedna gestacije. Ishod je praćen u 16/18 živorođenih, dok podaci za preostalo dvoje djece nisu poznati. Prosječno trajanje praćenja bilo je 5,3 godina (Raspon: 1-9 godina). Dvoje djece umrlo je u prva 3 mjeseca, a jedno u dobi od 7 godina i 9 mjeseci. Povoljan ishod imalo je 7/16 (44%), a nepovoljan ishod 9/16 (56%) dugoročno praćene djece. ZAKLJUČCI: Naši rezultati podudaraju se dostupnima u literaturi, pokazuju dobar prenatalni probir u otkrivanju malformacija SŽS, no i dalje je dugoročni ishod u većine nepovoljan.